Σπάνιες οντότητες

Σάρκωμα

Τα σαρκώματα αποτελούν περίπου το 1% των πρωτοπαθών νεοπλασμάτων του μαστού. Ο συνηθέστερος τύπος σαρκώματος είναι ο φυλλοειδής όγκος –παλαιότερος ορισμός κυστεοσάρκωμα–, ενώ σπανιότεροι είναι το αγγειοσάρκωμα, το οστεοσάρκωμα, το λιποσάρκωμα, το ινοσάρκωμα και το ραμβδομυοσάρκωμα. Παρότι ο φυλλοειδής είναι συνήθως καλοήθης όγκος, περιγράφεται και στα σαρκώματα, διότι στο 10% των περιπτώσεων μεθίσταται, κάνει δηλαδή μετάσταση αιματογενώς στους πνεύμονες και έχει 25% περίπου πιθανότητα να εμφανίσει τοπική υποτροπή έπειτα από ανεπαρκή αφαίρεση (Hart και συν. 1978 ). Κλινικώς διαπιστώνεται ευκίνητη μάζα με ομαλά όρια η οποία μπορεί να λάβει μεγάλες διαστάσεις χωρίς να διηθεί τους παρακείμενους ιστούς. Παρότι πολλές φορές η διάγνωση τίθεται από τα κλινικά και ακτινολογικά ευρήματα όταν ο όγκος είναι μικρού μεγέθους, μπορεί να εκληφθεί ως ινοαδένωμα και πρέπει πάντοτε να επιβεβαιώνεται με βιοψία.

Practical aspects in the diagnosis and management of cystosarcoma phyllodes. Hart J, Layfield LJ, Trumbull WE, Brayton D, Barker WF, Giuliano AE. Arch Surg. 1988 Sep;123(9):1079-83.

Λέμφωμα

Το πρωτοπαθές λέμφωμα είναι σπάνιο και αποτελεί περίπου το 0.1% όλων των πρωτοπαθών νεοπλασμάτων του μαστού. Στη μαστογραφία απεικονίζεται συνήθως ως μονήρης οζώδης σκίαση με σαφή όρια χωρίς μικροαποτιτανώσεις. Σπανιότερα απαντάται ως διάχυτη αύξηση της σκιερότητας του παρεγχύματος και πάχυνση του δέρματος.

Στο υπερηχογράφημα ανιχνεύεται ωοειδές ή στρογγυλό συμπαγές υποηχογενές ή σχεδόν άηχο μόρφωμα, σαφώς περιγεγραμμένο, με ακουστική διαπερατότητα. Πρέπει να τονιστεί ότι στις περιπτώσεις αυτές χρειάζεται μεγάλη προσοχή στην τεχνική απεικόνισης του ευρήματος, διότι πολλές φορές μπορεί να εκληφθεί ως απλή κύστη. Η προεγχειρητική διάγνωση του λεμφώματος είναι αδύνατη, ενώ τα απεικονιστικά ευρήματά του προσομοιάζουν με το ινοαδένωμα, το πρωτοπαθές περιγεγραμμένο καρκίνωμα και το φυλλοειδές κυστεοσάρκωμα.

Hugh JC, Jackson FI, Hanson J, Poppema S. Primary breast lymphoma. An immunohistologic study of 20 new cases. Cancer. 1990 Dec 15;66(12):2602-11.

Μεταστάσεις στο μαστό (κακόηθες μελάνωμα, καρκίνος πνεύμονα, νεφρού, ωοθηκών, λέμφωμα)

Οι μεταστάσεις στο μαστό αποτελούν το 0.5-2% του συνόλου των κακοήθων όγκων. Ο μαστός προσβάλλεται μέσω της λεμφικής οδού και σπανιότερα μέσω της αιματογενούς οδού. Η εντόπιση της νόσου στο αρχικό στάδιο είναι ετερόπλευρη στο 75% των περιπτώσεων και αμφοτερόπλευρη στο 25% αυτών. Το μελάνωμα, το non-Hodgkin λέμφωμα και το βρογχογενές καρκίνωμα αποτελούν τα τρία συχνότερα πρωτοπαθή νεοπλάσματα που επεκτείνονται με την κυκλοφορία του αίματος και ακολουθούν τα νεοπλάσματα των ωοθηκών, του πεπτικού, των νεφρών, της μήτρας και των μαλακών μορίων. Στους άνδρες οι μεταστάσεις στο μαστό συχνότερα προέρχονται από τον καρκίνο του προστάτη.

Η επιτυχής διάγνωση της νόσου έχει ιδιαίτερη σημασία για τη χορήγηση της κατάλληλης συστηματικής αγωγής ώστε να αποφευχθεί η τυχόν άσκοπη μαστεκτομή. Στη μαστογραφία, στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρούνται οζώδεις σκιάσεις μονήρεις (85%) ή πολλαπλές (15%), σαφώς περιγεγραμμένες, οι οποίες εντοπίζονται κυρίως στο άνω και έξω τεταρτημόριο.  Δεν παρατηρούνται αποτιτανώσεις, εκτός και αν οι μεταστάσεις προέρχονται από πρωτοπαθές νεόπλασμα των ωοθηκών.  Επιπλέον οι μεταστάσεις στο μαστό διά της αιματογενούς οδού δεν προκαλούν πάχυνση του δέρματος ή εισολκή της θηλής. Η διαφορική διάγνωση των μεταστατικών εστιών από τη μαστογραφία δεν είναι δυνατόν να γίνει από τις κύστεις, τα ινοαδενώματα ή το μονήρες πρωτοπαθές περιγεγραμμένο νεόπλασμα. Επίσης είναι σημαντικό να τονιστεί ότι, σε αντίθεση με τον πρωτοπαθή καρκίνο του μαστού, οι μεταστάσεις εμφανίζουν το ίδιο μέγεθος στην ψηλάφηση με αυτό που απεικονίζεται στη μαστογραφία. Η κατάσταση αυτή έχει αποδοθεί στην έλλειψη σημαντικής δεσμοπλαστικής αντίδρασης. Η επέκταση της νόσου στον αντίθετο μαστό μέσω της λεμφικής οδού είναι πολύ συχνότερη από την αιματογενή επέκταση. Στις περιπτώσεις αυτές στη μαστογραφία εμφανίζεται συνήθως διάχυτη διήθηση στο έσω ημιμόριο του μαστού, ενώ η παρουσία οζωδών σκιάσεων είναι σπανιότατη.

Στο υπερηχογράφημα οι μεταστάσεις στο μαστό απεικονίζονται ως υποηχογενείς μάζες, με σαφή ή ασαφή όρια και καλή ηχητική διαπερατότητα ή ως διάχυτη οζώδης διήθηση του μαζικού παρεγχύματος.

Άγνωστο πρωτοπαθές καρκίνωμα μαστού

Ο ορισμός «άγνωστο πρωτοπαθές καρκίνωμα μαστού» δίδεται όταν δεν μπορούμε να εντοπίσουμε πού βρίσκεται ο όγκος μέσα στο μαστό. Η συχνότητά του είναι σπάνια και κυμαίνεται από 0.3% έως 0.8% του συνόλου των περιπτώσεων του καρκίνου του μαστού. Η γυναίκα προσέρχεται με διογκωμένους μασχαλιαίους λεμφαδένες και υποβάλλεται σε βιοψία, στην οποία ανευρίσκονται νεοπλασματικά κύτταρα τα οποία προέρχονται από καρκίνο μαστού. Στη μαστογραφία και στο υπερηχογράφημα που υποβάλλεται η εξεταζόμενη ο όγκος δεν απεικονίζεται.

Με τη μαστογραφία και τη λήψη ειδικών προβολών στην περιοχή της μασχάλης απεικονίζεται το κατώτερο τμήμα των λεμφαδένων της μασχαλιαίας κοιλότητας. Οι παθολογικοί μασχαλιαίοι λεμφαδένες συνήθως απεικονίζονται στρογγυλοί, εντόνως ακτινοσκιεροί, έχουν μέγεθος πάνω από 1,5cm, ενώ έχει εξαφανιστεί η φυσιολογική τους αρχιτεκτονική. Στο υπερηχογράφημα οι διηθημένοι λεμφαδένες εμφανίζονται διογκωμένοι, με χαμηλή ηχογένεια, χωρίς την υπερηχογενή περιοχή στο κέντρο που αντιστοιχεί στο λίπος της πύλης του λεμφαδένα.

Η μαστογραφία αποτελεί την απεικονιστική εξέταση εκλογής στην ανίχνευση του καρκίνου του μαστού σε αρχικό στάδιο. Δυστυχώς όμως η ευαισθησία της κυμαίνεται από 0-56% στην ανίχνευση του πρωτοπαθούς όγκου μέσα στους μαστούς σε ασθενείς που έχουν θετικούς μασχαλιαίους λεμφαδένες.

Από μελέτες που έχουν διεξαχθεί, η μαγνητική μαστογραφία έχει  διαπιστωθεί ότι αποτελεί την εξέταση εκλογής και έχει υψηλότερη ευαισθησία συγκριτικά με τη μαστογραφία στην απεικόνιση της πρωτοπαθούς βλάβης σε ασθενείς που εμφανίζουν θετικούς μασχαλιαίους λεμφαδένες ως μεμονωμένη εκδήλωση της νόσου.